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来源:彩云网邀请码2024-03-10 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

告别沈从文******

  中新社记者 王佳斌

  一个传奇式的文坛巨人长眠了。熟悉沈从文先生的亲人、朋友,今天在八宝山公墓向他鞠躬告别,献上鲜花,寄托哀思。

  松枝和鲜花覆盖着他的身体。他面容安详,仿佛只是睡去。两旁列着亲属和巴金等友人敬献的花圈、花篮。

  没有显要人物,没有悼词。播放的是先生喜爱的肖邦小夜曲和拉赫曼尼诺夫的钢琴曲。亲友们尽量压低了哭泣声,像怕惊扰先生的梦魂。

  沈老的夫人张兆和在花圈上写着:让音乐和鲜花伴随我们的心。

  多年以前,先生写道:我和我的读者行将老去。现在,他的读者遍及世界,他却默默地走了。

  告别沈从文先生,也告别了他所代表的一个时代。

  60年前,这位曾在沅水流域流浪多年的湘西青年,背着小包袱独自来到了北京。当郁达夫在某个冬日敲开一间亭子间的门时,他看到的沈从文只穿着单衣,还流着鼻血,面前却放着一堆厚厚的文稿。

  不久,沈从文便以他自豪的山里人的坚韧和倔强,在文坛上开辟了自己的领地。他把沅水流域几百码头的人事哀乐、山光水色、历史沿革搬进文学殿堂,构筑出独特的文学世界。

  他自十二三岁离家,当过兵,当过水手,干过书记员和税收员。他只念了小学,却成了大学的教授。正当他创作力旺盛的时候,却突然从文坛上沉默了、消失了。留给人们的是无穷的悬念、无尽的遗憾。

  围绕着他,像光环一样有许多美丽的传说。他的传奇的经历、他的马拉松般的恋爱、他的山里人的热情与幽默。当“文革”时他被派去打扫女厕时,他说,对我老头真信任嘛!

  我曾读遍先生的著作,并几次登门造访,有一深刻的印象是他对水的热爱。“水和我的生命不可分!教育不可分!作品不可分。”他还曾这样说:水的德性为兼容并包,从不排斥拒绝不同方式的任何离奇不经事物!却也从不受它的玷污影响。水的性格似乎特别脆弱,且极容易就范。其实则柔弱中有强韧,如集中一点,即涓涓细流。滴水穿石,却无坚不摧。

  先生对水的写照,也许能帮助我们理解他的品格,帮助我们理解先生后半生在艰难的条件下为什么能取得举世瞩目的史学成就。

  先生在美国的内妹张充和、汉思夫妇有一挽联,概括了先生的一生:

  不折不从,亦慈亦让;星斗其文,赤子其人。

  (中新社北京1988年5月18日电)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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