腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
四川省十四届人大一次会议在成都闭幕******
中新网成都1月15日电 1月15日下午,四川省第十四届人民代表大会第一次会议圆满完成各项议程后在成都闭幕。
大会应到代表880名,实到代表857名,符合法定人数。
根据本次大会选举办法和有关规定,在总监票人和监票人监督下,大会采用无记名投票方式,选举产生了四川省第十四届全国人民代表大会代表147名,中央提名的代表候选人赵乐际同志当选。
大会选举王晓晖为四川省第十四届人大常委会主任,王雁飞、罗强、祝春秀、彭琳、宋朝华、王菲、刘坪、何延政、朱家德、何礼为副主任,贾瑞云为秘书长。选举黄强为四川省人民政府省长,李云泽、杨兴平、叶寒冰、田庆盈、胡云、郑备、段毅君为副省长。选举廖建宇为四川省监察委员会主任。选举王树江为四川省高级人民法院院长,葛晓燕为四川省人民检察院检察长。新选出的四川省人民检察院检察长葛晓燕待最高人民检察院检察长提请全国人大常委会批准。
会议表决通过了关于政府工作报告的决议、关于四川省2022年国民经济和社会发展计划执行情况及2023年计划的决议、关于四川省2022年预算执行情况及2023年预算的决议、《四川省人民代表大会关于修改〈四川省人民代表大会议事规则〉的决定》、关于四川省人民代表大会常务委员会工作报告的决议、关于四川省高级人民法院工作报告的决议、关于四川省人民检察院工作报告的决议。
四川省委书记、省人大常委会主任王晓晖作了讲话,代表省委向十三届省人大常委会组成人员和全体省人大代表表示衷心感谢、致以崇高敬意。他指出,过去五年,是治蜀兴川事业大踏步向前迈进的五年。在波澜壮阔的奋斗历程中,省人大认真行使宪法法律赋予的职权,紧紧围绕全省中心大局,大力推进民主法治建设,不断提高立法质量,切实加强法律监督和工作监督,充分发挥人大代表作用,为推动四川改革发展作出了重要贡献。
王晓晖指出,当前四川发展已经站在新的历史起点上,正阔步迈向全面建设社会主义现代化四川新的征程。这次省人代会贯彻落实省委决策部署,对未来五年及今年全省经济社会发展主要目标和重点任务作出全面安排。
王晓晖指出,推动新时代新征程四川现代化建设,必须大力推进“四化同步”发展,找准发展路径、增强内驱动力,增强发展的整体性、协调性、集成性。推动新时代新征程四川现代化建设,必须大力推进“城乡融合”发展,重塑城乡关系、优化发展生态,加快形成城乡共同繁荣新局面。推动新时代新征程四川现代化建设,必须大力推进“五区共兴”发展,强化全域联动、促进协同发展,推动优势地区更好发展、生态功能区更好保护、欠发达地区加快追赶。
王晓晖指出,面对新征程新形势新任务,各级人大及其常委会要着力加强和改进新时代四川人大工作,大力发展和践行全过程人民民主,持续提高四川人大工作质量和水平。各级人大代表要模范遵守宪法法律,认真履职尽责,共同把大会确定的各项目标任务落到实处,更好展现新时代人大代表的新气象新风貌。
王晓晖指出,前行道路上还有更多更艰巨的任务和挑战等着我们,可能会经受风高浪急甚至惊涛骇浪的重大考验,决不能有任何松松劲、歇歇脚的想法。必须牢记“三个务必”,始终保持对初心使命的坚守执着,始终保持艰苦奋斗的优良作风,始终保持顽强斗争的拼搏精神,奋力写好中国式现代化的四川篇章,共同开创治蜀兴川的美好明天。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)